Sjögrens syndrom – symtom, orsaker och hur tillståndet behandlas

Sjögrens syndrom är en kronisk autoimmun sjukdom som främst drabbar körtlar som producerar tårar och saliv. Tillståndet ger torra ögon, torr mun och kan även påverka andra delar av kroppen. Med rätt behandling kan symtomen lindras och livskvaliteten förbättras.

Vad är Sjögrens syndrom?

Sjögrens syndrom är en kronisk autoimmun sjukdom som kännetecknas av att immunförsvaret angriper de körtlar som producerar fukt, framför allt tår- och spottkörtlar. Resultatet blir nedsatt produktion av tårar och saliv.

Sjukdomen kan förekomma i två former. Primärt Sjögrens syndrom uppstår självständigt utan annan underliggande sjukdom. Sekundärt Sjögrens syndrom förekommer tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit eller systemisk lupus erythematosus (SLE).

Omkring 0,5 till 1 procent av befolkningen beräknas ha Sjögrens syndrom. Sjukdomen är betydligt vanligare hos kvinnor, med ett förhållande på cirka 9 till 1 jämfört med män. De flesta insjuknar i 40- till 50-årsåldern men sjukdomen kan debutera i alla åldrar.

Sjögrens syndrom är en systemisk sjukdom vilket innebär att den kan påverka flera organ utöver tår- och spottkörtlar.

Vad orsakar Sjögrens syndrom?

Den exakta orsaken är inte helt känd men flera faktorer bidrar.

Autoimmun reaktion

Vid Sjögrens syndrom angriper immunförsvaret felaktigt de egna vävnaderna. Vita blodkroppar infiltrerar de fuktproducerande körtlarna och orsakar inflammation som minskar körtlarnas funktion.

Genetik

Det finns en ärftlig komponent. Risken att utveckla Sjögrens syndrom är högre om nära släktingar har sjukdomen eller andra autoimmuna tillstånd.

Könshormoner

Att sjukdomen är så mycket vanligare hos kvinnor tyder på att könshormoner spelar en roll. Många insjuknar i samband med klimakteriet.

Miljöfaktorer

Virusinfektioner har föreslagits som möjlig utlösande faktor hos genetiskt predisponerade personer.

Koppling till andra sjukdomar

Sekundärt Sjögrens syndrom förekommer ofta tillsammans med reumatoid artrit, SLE, sköldkörtelsjukdom och primär biliär kolangit.

Vilka symtom ger Sjögrens syndrom?

Symtomen varierar i svårighetsgrad och kan påverka flera organ.

Torra ögon

Ögonen känns gryniga, sandiga eller skavande. Rodnad och sveda är vanligt. Ögonen kan vara ljuskänsliga. Paradoxalt nog kan tårflöde förekomma som reaktion på irritationen.

Torr mun

Svårt att svälja torr mat utan att dricka. Förändrad smakupplevelse. Ökad risk för karies och tandköttsinflammation. Svårt att prata länge utan att ta pauser för att dricka.

Trötthet

Uttalad trötthet är ett av de mest besvärande symtomen och påverkar ofta livskvaliteten betydligt.

Led- och muskelvärk

Värk och stelhet i leder, ofta i de mindre lederna i händer och fötter. Muskelvärk kan förekomma.

Torrhet på andra ställen

Torr hud med klåda. Torrhet i näsa och svalg med heshet och torrhosta. Vaginal torrhet med obehag och ökad risk för svampinfektioner.

Organpåverkan

I mer sällsynta fall kan lungorna, njurarna eller nervsystemet påverkas.

Skov

Sjukdomen kan gå i skov med perioder av försämring följt av lugnare perioder.

Hur diagnostiseras Sjögrens syndrom?

Diagnosen baseras på en kombination av symtom, undersökningar och laboratorieprover.

Ögonundersökning

Schirmers test mäter tårproduktionen genom att mäta hur mycket fukt som absorberas av en filterpappersremsa placerad vid ögonlocket. Ögonläkare kan undersöka hornhinnan efter tecken på torrhetsskador.

Munundersökning

Salivproduktionen kan mätas. Tandläkare kan bedöma muntorrhet och dess konsekvenser.

Blodprover

ANA (antinukleära antikroppar) är ofta positiva. SS-A (anti-Ro) och SS-B (anti-La) är mer specifika antikroppar för Sjögrens syndrom. SR och CRP kan visa tecken på inflammation. Blodstatus och lever- och njurfunktion kontrolleras.

Vävnadsprov

Ett litet prov från läppens insida kan analyseras för typiska inflammatoriska förändringar i spottkörtlarna.

Hur behandlas Sjögrens syndrom?

Det finns inget botemedel men symtomen kan lindras effektivt.

Torra ögon

Artificiella tårar (tårsubstitut) används regelbundet. Ögongel eller salva kan användas nattetid. I svårare fall kan pluggar som stänger tårkanalerna övervägas.

Torr mun

Regelbundet intag av vatten i små klunkar. Sockerfria sugtabletter eller tuggummi stimulerar salivproduktionen. Salivsubstitut finns som gel eller spray. Noggrann munhygien med regelbundna tandläkarbesök.

Systemisk behandling

Hydroxyklorokin kan minska trötthet och ledvärk. Smärtstillande och antiinflammatoriska läkemedel vid led- och muskelvärk. Vid allvarlig organpåverkan kan immunsuppressiva läkemedel bli aktuella.

Livsstilsråd

Undvik rökiga och torra miljöer. Använd luftfuktare inomhus vid behov. Solskyddsglasögon skyddar ögonen utomhus.

När ska du söka vård?

Kontakta vården vid ihållande torra ögon eller torr mun som påverkar vardagen, om du har led- eller muskelvärk tillsammans med torrhetssymtom, vid uttalad trötthet som inte förklaras av annat, eller om du har annan autoimmun sjukdom och utvecklar nya symtom.

Sök vård skyndsamt vid plötslig synförsämring, svullnad av spottkörtlar, eller tecken på allvarliga komplikationer.

Vanliga frågor om Sjögrens syndrom

Är Sjögrens syndrom en allvarlig sjukdom?

För de flesta är Sjögrens syndrom en besvarande men inte farlig sjukdom. Med rätt behandling kan de flesta leva ett normalt liv. Regelbunden uppföljning är viktig.

Kan Sjögrens syndrom botas?

Nej, sjukdomen är kronisk och kan inte botas. Symtomen kan dock lindras effektivt och många lever med mild sjukdom.

Varför är jag så trött?

Trötthet är ett vanligt och ofta underskattat symtom vid Sjögrens syndrom. Orsaken är inte helt klarlagd men kan delvis bero på den kroniska inflammationen.

Ökar Sjögrens syndrom risken för andra sjukdomar?

Det finns en något ökad risk för lymfom (en form av blodcancer), men risken är fortfarande låg. Regelbunden uppföljning hjälper till att upptäcka eventuella förändringar tidigt.

Kan jag förebygga komplikationer?

Ja, god munhygien minskar risken för tandproblem. Regelbunden användning av tårsubstitut skyddar ögonen. Uppföljning hos läkare är viktigt.