SLE – symtom, orsaker och behandling av systemisk lupus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk autoimmun sjukdom där immunförsvaret angriper kroppens egna vävnader. Sjukdomen kan påverka hud, leder, njurar och andra organ. Med modern behandling kan de flesta leva ett aktivt liv med god kontroll över sjukdomen.

Vad är SLE?

Systemisk lupus erythematosus, förkortat SLE, är en kronisk autoimmun sjukdom. Vid autoimmunitet angriper kroppens immunförsvar felaktigt de egna vävnaderna istället för att bara bekämpa främmande inkräktare som bakterier och virus.

Namnet lupus kommer från det latinska ordet för varg och syftar på det klassiska ansiktsutslaget som ansågs likna vargbett. Erythematosus betyder rodnad och systemisk innebär att sjukdomen kan påverka hela kroppen.

SLE drabbar uppskattningsvis 50 till 100 per 100 000 invånare i Sverige. Sjukdomen är omkring 9 gånger vanligare hos kvinnor än hos män. De flesta insjuknar mellan 15 och 45 års ålder, ofta i fertil ålder.

SLE är en heterogen sjukdom vilket innebär att symtom och förlopp varierar kraftigt mellan olika patienter. Vissa har mild sjukdom med främst hud- och ledbesvär medan andra utvecklar allvarlig organpåverkan.

Vad orsakar SLE?

Den exakta orsaken till SLE är inte helt känd men flera faktorer bidrar.

Autoimmun reaktion

Vid SLE bildar immunförsvaret antikroppar mot kroppens egna celler och vävnader. Dessa autoantikroppar och immunkomplex orsakar inflammation i olika organ.

Genetik

Det finns en tydlig ärftlig komponent. Risken att utveckla SLE är högre om nära släktingar har sjukdomen eller andra autoimmuna tillstånd. Flera gener har kopplats till ökad risk.

Könshormoner

Att kvinnor drabbas så mycket oftare än män tyder på att könshormoner, särskilt östrogen, spelar en roll.

Miljöfaktorer

Ultraviolett ljus kan utlösa skov och förvärra hudsymtom. Virusinfektioner, särskilt Epstein-Barr-virus, har kopplats till ökad risk. Vissa läkemedel kan utlösa lupusliknande symtom. Rökning ökar risken och försämrar sjukdomsförloppet.

Vilka symtom ger SLE?

Symtomen varierar beroende på vilka organ som påverkas.

Allmänsymtom

Uttalad trötthet som inte lindras av vila är ett av de vanligaste och mest besvärande symtomen. Feber, ofta låggradig, förekommer särskilt vid skov. Ofrivillig viktnedgång kan förekomma.

Hud och hår

Det klassiska fjärilsutslaget är en rodnad över näsa och kinder som sparar nasolabialvecken. Solkänslighet med hudutslag efter solexponering. Slemhinnesår i munnen eller näsan. Håravfall, ofta diffust.

Leder och muskler

Ledvärk och ledinflammation drabbar de flesta, ofta i små leder som fingrar och handleder. Morgonstelhet är vanligt. Muskelvärk och muskelsvaghet kan förekomma.

Njurar

Njurinflammation (lupusnefrit) är en allvarlig komplikation som kan leda till nedsatt njurfunktion. Tecken kan vara skummande urin, svullnad i ben och ansikte, eller högt blodtryck.

Andra organ

Lungsäcks- eller hjärtsäcksinflammation kan ge bröstsmärtor. Neurologiska symtom som huvudvärk, koncentrationssvårigheter och i sällsynta fall kramper eller psykos. Blodförändringar med blodbrist, låga vita blodkroppar eller låga blodplättar. Ökad risk för blodproppar, särskilt vid samtidigt antifosfolipidsyndrom.

Skov

SLE går typiskt i skov med perioder av ökad sjukdomsaktivitet omväxlande med lugnare perioder.

Hur diagnostiseras SLE?

Diagnosen baseras på en kombination av kliniska fynd och laboratorieprover.

Blodprover

ANA (antinukleära antikroppar) är positivt hos nästan alla med SLE. Anti-dsDNA-antikroppar är mer specifika för SLE. Anti-Smith-antikroppar är mycket specifika men förekommer hos färre. Komplementfaktorer (C3 och C4) kan vara sänkta vid aktiv sjukdom. Blodstatus kan visa blodbrist, låga vita eller låga blodplättar. SR och CRP visar inflammation.

Urinprover

Protein och blod i urinen kan tyda på njurengagemang.

Bilddiagnostik

Röntgen eller ultraljud kan bedöma leder och lungor.

Vävnadsprov

Njurbiopsi görs vid misstanke om lupusnefrit för att bedöma typ och svårighetsgrad av njurinflammationen.

Diagnoskriterier

Läkaren använder etablerade klassifikationskriterier som väger samman kliniska och laboratoriemässiga fynd.

Hur behandlas SLE?

Behandlingen anpassas efter sjukdomens svårighetsgrad och vilka organ som påverkas.

Grundbehandling

Hydroxyklorokin är ett basläkemedel som ges till nästan alla med SLE. Det minskar skov, skyddar mot organskada och förbättrar överlevnad.

Vid skov och inflammation

NSAID kan användas vid led- och muskelvärk. Kortison är effektivt vid skov och organpåverkan, men dosen bör hållas så låg som möjligt.

Immunsuppressiv behandling

Azatioprin, mykofenolat eller metotrexat används för att dämpa immunförsvaret och minska behovet av kortison. Vid svår njurinflammation kan cyklofosfamid eller mykofenolat i högre doser behövas.

Biologiska läkemedel

Belimumab är ett biologiskt läkemedel godkänt för SLE som ges som tillägg vid otillräcklig effekt av annan behandling.

Livsstilsåtgärder

Solskydd är viktigt då UV-ljus kan utlösa skov. Rökstopp rekommenderas starkt. Regelbunden motion och hälsosam kost bidrar till välbefinnande.

Uppföljning

Regelbunden kontroll av blodprover, blodtryck och njurfunktion är viktigt för att upptäcka försämring tidigt.

När ska du söka vård?

Kontakta vården vid oförklarlig trötthet tillsammans med ledvärk eller hudutslag, vid feber utan känd infektion, vid svullnad i ansiktet eller benen, eller om du har SLE och upplever nytillkomna symtom.

Sök akut vård vid bröstsmärta eller andningsbesvär, vid neurologiska symtom som förvirring eller kramper, eller vid tecken på blodpropp.

Vanliga frågor om SLE

Kan SLE botas?

Nej, SLE är en kronisk sjukdom som inte kan botas. Med modern behandling kan dock de flesta uppnå god sjukdomskontroll och leva ett aktivt liv.

Kan jag bli gravid med SLE?

Ja, de flesta kvinnor med SLE kan genomgå graviditet, men noggrann planering och uppföljning tillsammans med läkare är viktigt.

Är SLE ärftligt?

Det finns en genetisk komponent men SLE ärvs inte direkt. Risken är något högre om nära släktingar har sjukdomen.

Varför är jag så trött?

Trötthet är ett mycket vanligt symtom vid SLE och kan ha flera orsaker inklusive sjukdomsaktivitet, blodbrist och störd sömn.

Hur påverkar solen min sjukdom?

UV-strålning kan utlösa skov och förvärra hudsymtom. Solskydd med hög faktor och skyddande kläder rekommenderas.