Addisons sjukdom – symtom, orsaker och livslång behandling

Addisons sjukdom är ett sällsynt tillstånd där binjurarna inte producerar tillräckligt med livsviktiga hormoner, framför allt kortisol och aldosteron. Med daglig hormonersättning kan de flesta leva ett normalt liv, men det är viktigt att känna igen symtomen och hantera akuta situationer.

Vad är Addisons sjukdom?

Addisons sjukdom är en kronisk sjukdom som uppstår när binjurebarken, den yttre delen av binjurarna, inte längre kan producera tillräckligt med hormoner. Binjurarna sitter ovanpå njurarna och är livsviktiga för kroppens hormonbalans.

De två viktigaste hormonerna som påverkas är kortisol och aldosteron. Kortisol, ofta kallat stresshormonet, hjälper kroppen att hantera stress, reglera ämnesomsättningen och dämpa inflammation. Aldosteron reglerar salt- och vätskebalansen och därmed blodtrycket.

När dessa hormoner saknas kan kroppen inte hantera vardaglig stress, och vid större påfrestningar som infektioner eller skador kan tillståndet bli akut livshotande. Detta kallas Addisonkris och kräver omedelbar behandling.

Addisons sjukdom är relativt sällsynt och drabbar omkring 1 per 10 000 personer. Den kan förekomma i alla åldrar men diagnostiseras oftast hos vuxna mellan 30 och 50 år. Kvinnor drabbas något oftare än män.

Vad orsakar Addisons sjukdom?

Det finns flera orsaker till att binjurebarken slutar fungera.

Autoimmun sjukdom

Den vanligaste orsaken i Sverige och andra industrialiserade länder är autoimmun adrenalit, där kroppens immunförsvar angriper och förstör binjurebarken. Omkring 80 procent av fallen har denna orsak. Personer med autoimmun Addisons sjukdom har ofta även andra autoimmuna tillstånd som sköldkörtelsjukdom eller typ 1-diabetes.

Infektioner

Tuberkulos var historiskt den vanligaste orsaken och är fortfarande betydelsefull i många delar av världen. HIV och svampinfektioner kan också skada binjurarna hos personer med nedsatt immunförsvar.

Tumörer och blödningar

Cancer som sprider sig till binjurarna eller blödningar i binjurarna vid trauma eller koagulationsrubbningar kan förstöra den hormonproducerande vävnaden.

Genetiska orsaker

I sällsynta fall orsakas Addisons sjukdom av ärftliga tillstånd som adrenoleukodystrofi eller som del av multipel endokrin neoplasi (MEN).

Läkemedel

Långvarig behandling med kortison som plötsligt avslutas kan ge binjurebarksinsufficiens eftersom den egna produktionen hunnit avstanna.

Vilka symtom ger Addisons sjukdom?

Symtomen utvecklas ofta gradvis över månader till år och kan vara diffusa, vilket gör diagnosen svår att ställa tidigt.

Trötthet och svaghet

Extrem trötthet som inte försvinner med vila är ett av de vanligaste symtomen. Muskelsvaghet och orkeslöshet påverkar vardagen påtagligt.

Viktnedgång och aptitlöshet

Ofrivillig viktnedgång trots normalt matintag är vanligt. Aptiten minskar ofta och illamående kan förekomma.

Lågt blodtryck

Brist på aldosteron gör att kroppen förlorar salt och vätska, vilket sänker blodtrycket. Yrsel och svimningskänsla, särskilt vid snabba positionsbyten, är vanligt.

Hudförändringar

En karakteristisk mörkfärgning av huden, särskilt i hudveck, ärr, tandkött och solexponerade områden, beror på ökad produktion av ACTH som stimulerar pigmentbildning.

Saltsug

Ett ovanligt starkt begär efter salt är typiskt och beror på att kroppen förlorar natrium.

Andra symtom

Muskel- och ledvärk, lågt blodsocker, nedstämdhet och irritabilitet samt menstruationsrubbningar hos kvinnor kan förekomma.

Addisonkris

Vid stress, infektion eller skada kan en akut binjurebarkskris utlösas med symtom som svår buksmärta, kräkningar, kraftigt blodtrycksfall, förvirring och medvetslöshet. Detta är ett livshotande tillstånd som kräver omedelbar akutbehandling.

Hur diagnostiseras Addisons sjukdom?

Diagnosen ställs genom blodprover och hormontest.

Kortisol och ACTH

Lågt morgonkortisol i kombination med förhöjt ACTH tyder starkt på primär binjurebarksinsufficiens. ACTH är förhöjt eftersom hypofysen försöker stimulera binjurarna som inte svarar.

Synacthentest

Ett stimuleringstest där syntetiskt ACTH injiceras bekräftar diagnosen om binjurarna inte svarar med ökad kortisolproduktion.

Elektrolyter

Typiskt ses lågt natrium och förhöjt kalium på grund av aldosteronbrist.

Autoantikroppar

Antikroppar mot binjurebarksvävnad kan påvisas vid autoimmun orsak.

Bilddiagnostik

Datortomografi av binjurarna kan visa förändringar som talar för tumör, blödning eller infektion.

Hur behandlas Addisons sjukdom?

Behandlingen är livslång och syftar till att ersätta de hormoner binjurarna inte kan producera.

Kortisolersättning

Hydrokortison eller kortisonacetat tas dagligen, vanligtvis uppdelat på två till tre doser för att efterlikna kroppens normala dygnsvariation. Dosen anpassas individuellt.

Aldosteronersättning

Fludrokortison ersätter aldosteron och reglerar salt- och vätskebalansen. Inte alla behöver detta läkemedel.

Dosanpassning vid stress

Vid feber, infektion, skada eller operation måste kortisondosen ökas för att efterlikna kroppens normala stressrespons. Patienter utrustas med reservmedicin och instruktioner för nödsituationer.

Nödberedskap

Alla med Addisons sjukdom bör bära ett medicinskt ID-band och ha tillgång till akutinjektion med kortison för nödsituationer. Närstående bör utbildas i hur de ger injektionen.

Uppföljning

Regelbundna kontroller säkerställer att medicineringen är rätt doserad och att inga komplikationer utvecklas.

När ska du söka vård?

Kontakta vården om du upplever långvarig oförklarlig trötthet, ofrivillig viktnedgång, yrsel vid positionsförändringar, saltsug eller mörkfärgning av huden, särskilt om du har flera av dessa symtom tillsammans.

Ring 112 vid misstänkt Addisonkris med symtom som svår buksmärta, kräkningar, förvirring, kraftig svaghet eller medvetslöshet, särskilt hos person med känd Addisons sjukdom.

Vanliga frågor om Addisons sjukdom

Kan man leva ett normalt liv med Addisons sjukdom?

Ja, med daglig hormonersättning och kunskap om sjukdomen kan de flesta leva normalt. Det är viktigt att anpassa medicineringen vid stress och ha beredskap för akuta situationer.

Är Addisons sjukdom ärftlig?

Den autoimmuna formen har en viss ärftlig komponent. Om det finns autoimmuna sjukdomar i familjen kan risken vara förhöjd. Sällsynta genetiska former är direkt ärftliga.

Måste jag ta medicin hela livet?

Ja, vid etablerad Addisons sjukdom är livslång hormonersättning nödvändigt. Binjurebarken kan inte återhämta sig.

Kan jag träna med Addisons sjukdom?

Ja, motion rekommenderas. Vid intensiv träning kan det behövas extra kortison och vätska. Diskutera med din läkare om anpassningar.

Vad händer om jag glömmer en dos?

Ta den missade dosen så snart du kommer ihåg. Om det är nära tid för nästa dos, hoppa över den missade. Dubblera aldrig dosen. Vid illamående eller kräkningar, kontakta vården.